Las lesiones más típicas de la urticaria son los habones, llamadas a veces pápulas, pero a veces aparecen lesiones más pequeñas, lesiones rojas que no hacen relieve, llamadas también máculas, y pueden tener un picor apenas perceptible. Las lesiones de urticaria son planas o con relieve, pero sólidas, no tienen líquido en su interior. Cuando se presionan las lesiones con el dedo palidecen y al soltar vuelven a enrojecerse.
Hay otras variedades de urticaria en las que las lesiones permanecen fijas varios días, y al presionar las lesiones no llegan a desaparecer. En este caso se usa a menudo el nombre de urticaria-vasculitis.

La urticaria y el angioedema más típicos tienen lesiones que duran menos de 24 horas, y que van cambiando de una zona a otra del cuerpo. Aparecen, por ejemplo, por la cara y brazos, desaparecen al cabo de 15-30 minutos, sin dejar rastro, y al cabo de una hora aparecen por piernas y cuerpo. Van cambiando de manera imprevisible.

Es variable. Pueden durar sólo unos minutos o pocas horas, o se pueden tener episodios en las que las lesiones van apareciendo y desapareciendo intermitentemente varios días, meses o años. Es de esperar que en una urticaria aguda las lesiones aparezcan y desaparezcan en 7-8 días.
Para clasificar la urticaria-angioedema, se usa habitualmente un límite de 6 semanas: si dura menos de ese tiempo se denomina urticaria aguda, y si dura más de 6 semanas se habla de urticaria crónica.

Un agente causante de la urticaria entra en contacto con el cuerpo. El contacto puede ser al tomar, tocar o respirar ese agente causante. El cuerpo reacciona liberando unas sustancias internas (la principal es la histamina) que hay en las células del cuerpo. Esa reacción es similar a la que ocurre en otras enfermedades alérgicas como el asma, la rinitis, la anafilaxia, etc. Las sustancias liberadas actúan en la piel produciendo la urticaria-angioedema.

Los mecanismos internos del cuerpo para liberar esas sustancias pueden ser por alergia, es decir, por anticuerpos contra esas sustancias, o pueden ser no alérgicos, es decir, sin anticuerpos. Sean unos mecanismos u otros, el resultado final es el mismo, la urticaria-angioedema.

Pueden aparecer desde los primeros minutos hasta varias horas después de tener contacto con el agente causante. Cuanto más corto sea ese intervalo, más fácil de identificar o de sospechar es el agente causante.

Son muchísimas las causas posibles. Lo más frecuente es que no se llegue a identificar la causa. Pueden ser debida principalmente a infecciones de todo tipo, por bacterias, hongos, virus o parásitos. También puede ser por alimentos, medicamentos, transfusiones, contrastes para radiografías, látex, anisakis, picaduras de insectos, contacto con tejidos, cremas, jabones, animales, plantas, alérgenos que se respiran, y causas físicas.
En esas causas a veces intervienen mecanismos alérgicos, con anticuerpos, y otras veces mecanismos no alérgicos, sin anticuerpos.
La urticaria-angioedema puede ser un síntoma más de otras enfermedades cutáneas, hormonales, autoinmunes, o tumorales.
Hay un caso especial de angioedema, que es de tipo genético, el angioedema hereditario, que no se suele acompañar de urticaria, sino que aparece únicamente edema, inflamación.

La mayoría de las veces no son graves. La urticaria por si misma no es grave, pro puede ser muy molesta ya que puede causar mucho picor, que interfiere en las actividades del día y en el sueño. El edema puede ser muy espectacular, con inflamación de cara que da mucha deformidad, con inflamación de la parte blanca del ojo formando una especie de gelatina, etc, pero en general no es grave para la salud y las deformidades se corrigen totalmente.
Sin embargo, si el edema afecta las vías respiratorias, puede ser muy grave y amenazante para la vida. Si la urticaria es el primer síntoma de una anafilaxia que va apareciendo después, también puede ser muy grave. Si la urticaria es un síntoma de otra enfermedad interna, puede ser grave, no por la urticaria en sí misma, sino por dicha enfermedad.

Como la urticaria-angioedema es visible, la sospecha está muy clara; se sospecha en personas que tengan lesiones típicas. Si las lesiones no son totalmente típicas, se debe valorar si es realmente una urticaria-angioedema o si se trata de otra enfermedad de aspecto similar.

Las personas con síntomas severos deben estudiarse sin ninguna duda. Si se ha tenido un episodio amenazante para la vida, se debe estudiar sin demora. Si los síntomas no son tan graves, pero son frecuentes, intensos, duraderos, limitantes, con mala respuesta al tratamiento, con mucha repercusión en la vida diaria, etc, también se debe hacer una valoración completa.
Las personas con un episodio aislado, leve, con recuperación completa, y sin sospecha del agente causante, probablemente no obtendrán ningún beneficio de un estudio, por lo que pueden esperar a ver si se repite.
Las personas con algún episodio aislado, leve, con recuperación completa, y con sospecha del agente causante pueden beneficiarse de un estudio que confirme o descarte si esa sospecha es verdaderamente la causante de la urticaria. También depende de si la sospecha es de una causa fácilmente evitable y en caso de ser un alimento que se consuma poco el estudiarse no es importante; si se sospeche de un alimento, importante en la alimentación, y del que no es conveniente prescindir, sí que es importante aclarar si es el culpable o no de la urticaria.
En los casos en que haya duda, se debe comentar con su médico de confianza la conveniencia de realizar ese estudio o bien de esperar, para tomar conjuntamente una decisión.

El diagnóstico es visual. Con la simple visualización o la descripción de los síntomas es suficiente para el diagnóstico en los casos más típicos. Si los síntomas no son los más típicos, es necesario que algún médico con experiencia llegue a ver las lesiones.
Así se diagnostica que se padece urticaria-angioedema. El siguiente paso es identificar la causa de esos síntomas, para lo cual se necesita una valoración más detallada.

Ante una consulta por sospecha de urticaria-angioedema, el especialista valorará tres aspectos:
Si las lesiones de piel son en efecto una urticaria-angioedema, o si puede tratarse de otra enfermedad. En los casos muy típicos el diagnóstico suele estar claro, pero si las lesiones no son totalmente típicas puede tratarse de otra enfermedad de piel, ya que algunas son muy parecidas. En cada paciente, de manera individual, se realiza el llamado diagnóstico diferencial, que consiste en descartar otras enfermedades que pudieran llevar a confusión. Para ello en alguna ocasión se puede realizar alguna prueba, aue variará individualmente, según lo claros y típicos que sean los síntomas.
Así mismo se valorará la gravedad de los síntomas. Se valoran varios datos, como son la frecuencia de los síntomas, su duración, su intensidad, la respuesta a los tratamientos, la repercusión y limitaciones en la vida diaria, pérdida de días de colegio o de trabajo, visitas al médico, a urgencias u hospitalizaciones, síntomas que ponen en riesgo la vida, evolución a lo largo del tiempo, etc.
Además se intentará identificar a los causantes y a los desencadenantes de la urticaria-angioedema. Esto requiere unas pruebas dirigidas a identificar posibles alergias, y pruebas dirigidas a identificar causas no alérgicas.
Se dan más detalles sobre las distintas pruebas y análisis relacionados con alergia en el apartado “Estudio de la alergia”, en otra zona de esta página web.

Las urticarias agudas, de corta duración, están causadas por un solo agente causante, pero durante los días que dura su efecto pueden actuar también otros agentes causantes inespecíficos. Todo lo que supone aumento de temperatura del cuerpo, como ejercicio físico, fiebre, exposición al sol, estar tapado en la cama, etc, hace que la urticaria brote con más facilidad, así como la toma de algunos fármacos. Estas circunstancias no son las causantes iniciales de la urticaria, sino que hacen su efecto sobre la piel ya muy reactiva.
Esto se nota más aún en las urticarias crónicas. Durante las semanas o meses que dura la urticaria, sea cual sea la causa inicial y principal, la piel está muy reactiva a toda clase de estímulos. Ocurre de modo similar con los bronquios en el asma, la nariz y los ojos en la rinoconjuntivitis, con el aparato digestivo en las alergias digestivas, y con la propia piel en la dermatitis atópica. En la urticaria crónica la piel está tan reactiva que aparecen lesiones por efecto del calor, contrastes de temperatura, nerviosismo, rascado, etc. Estas circunstancias son capaces de provocar la aparición de habones, aunque no son causantes, sino desencadenantes que actúan sobre la piel ya reactiva, pero no provocan síntomas cuando la piel ha perdido esa reactividad.

Cuando se hace un estudio de alergia, y en pruebas o analítica aparece un resultado de anticuerpos contra una sustancia, se dice que esa persona está sensibilizada contra dicha sustancia. La responsabilidad de esa sustancia puede estar clara si los síntomas han sido muy evidentes, pero si no está claro, puede ser necesario hacer pruebas de eliminación y de provocación. Se dan detalles en el apartado “Estudio de la alergia”, en otra zona de esta página web.

Se diagnostica por exclusión, es decir, cuando se realiza un estudio alergológico y no se identifica ninguna sensibilización, se dice que la urticaria-angioedema no es alérgica.
Se deben realizar otras pruebas y análisis no relacionados con alergia, para tratar de identificar la causa, que, entre otras, puede ser por alguna enfermedad interna, o por alguna de las urticarias físicas.

Son un grupo de urticarias en las que el causante o los desencadenantes principales son de origen físico, es decir, no se deben a alergenos u otras sustancias que entran en el cuerpo, sino a mecanismos físicos externos.
Esos mecanismos físicos externos pueden actuar como desencadenantes en urticarias de cualquier causa, alérgica o no. Cuando no se identifica ninguna causa y sí que se comprueba un mecanismo físico es cuando se habla de urticaria física.

Las principales urticarias físicas y las circunstancias en que aparecen son las siguientes:

• Dermografismo o urticaria facticia: Dermografismo quiere decir escritura en la piel. La piel se eleva y enrojece en zonas que se presionan, por cinturones, gomas, cuando se agarra a alguien fuertemente, etc.
• Urticaria colinérgica: Aparece urticaria cuando aumenta la temperatura del cuerpo, por ejercicio, baños en agua caliente, estar tapado en la cama, exposición al sol, etc.
• Urticaria a frigore: Es, al contrario que la anterior, la urticaria que aparece por contacto con cosas frías, como hielo, objetos fríos, etc. Esta urticaria puede estar asociada a algunas infecciones, y en algunos casos es de tipo familiar, hereditaria.
• Urticaria  por calor local: Esta urticaria no es generalizada por todo el cuerpo como la colinérgica, sino que aparece localizada en la zona que ha tenido contacto con algún objeto caliente.
• Urticaria retardada por presión: En este caso la urticaria aparece en zonas del cuerpo que han sufrido presión, pero al cabo de 4-8 horas.
• Urticaria vibratoria: El desencadenante de esta urticaria es el contacto con algún objeto en vibración.
• Urticaria  solar: Aparecen lesiones urticariales por exposición al sol, aunque no aumente la temperatura del cuerpo.
• Urticaria acuagénica: Aparece por contacto con agua, sin relación con la temperatura.

Se sospecha por las circunstancias en que aparece, y se confirma con pruebas de exposición a los estímulos sospechosos. Además se suelen estudiar otros posibles causas, alérgicas o de otro tipo. Así se determina si es una urticaria exclusivamente física o si ese estímulo físico es un desencadenante simple sobre una piel ya muy reactiva por otra causa.

Se realizan pruebas y análisis de diversos tipos, para detectar problemas hormonales, de posibles infecciones, reumatológicos, etc, según la severidad de la urticaria y las sospechas que existan, individualizando para cada paciente.
En los niños lo más corriente es que no se averigüe la causa, tanto en urticarias agudas como crónicas. Se supone en dichos casos lo más frecuente es que la causa sea de tipo infeccioso, aunque no se identifique con exactitud la infección. Lo importante es asegurarse que no se padece ninguna enfermedad interna grave.

El tratamiento de la urticaria-angioedema tiene tres aspectos, el tratamiento del episodio agudo, el tratamiento preventivo, y el tratamiento de la causa, que se comentan a continuación.
Se dan más detalles esos tratamientos, la respuesta que se espera, y la actitud si no se observa mejoría, en el apartado “Tratamiento del asma y otras alergias” en otra zona de esta página web.

El tratamiento de los síntomas agudos o tratamiento de rescate son los antihistamínicos no sedantes y es el tratamiento que se da cuando aparecen los síntomas de urticaria-angioedema, durante los días que sean necesarios. Si los síntomas son más intensos o hay mucho angioedema se usan los corticoides, por boca o inyectados; suelen tener mucho efecto, pero pasajero, de modo que al cabo de varias horas la urticaria tiende a reaparecer.
Si hay edema o inflamación de una zona peligrosa, como la vía respiratoria, se debe utilizar adrenalina, que tiene efecto inmediato. También se debe usar adrenalina si la urticaria-angioedema es un primer síntoma que luego va evolucionando a anafilaxia.

El tratamiento preventivo es el que se usa a diario, en las urticarias crónicas o repetidas. Fundamentalmente son los antihistamínicos no sedantes. Además se deben evitar los desencadenantes inespecíficos, que se comentan en una de las preguntas anteriores. Cuando los antihistamínicos a dosis altas no son efectivos en el control de la enfermedad, existe una medicación de uso hospitalario (Xolair ® ) y de aplicación subcutánea mensual que suele ser muy eficaz en los casos graves de urticaria crónica y resistente al tratamiento habitual.

El tratamiento etiológico se refiere al tratamiento de la causa. Cuando se averigua la causa se usa un tratamiento para eliminarla. Si la causa es una alergia, se debe evitar el alergeno implicado; no se usa tratamiento inmunoterápico con vacunas antialérgicas en la urticaria. Si es una urticaria física, se debe evitar el mecanismo físico implicado. Si la urticaria es debida a una enfermedad interna, se usará el tratamiento correspondiente.

Esta situación es muy frecuente. Si no se averigua la causa hay que limitarse al tratamiento de los episodios agudos, y usar tratamiento preventivo si los síntomas tienen una frecuencia y severidad que lo justifique.

Si la causa se debe a algún alimento concreto identificado, se debe evitar, tal como se hace en otros casos de alergia a alimentos. Si hay alguna sospecha de algún alimento, es conveniente evitarlo hasta que se confirme o se descarte. Es corriente la recomendación de evitar algunos alimentos (los más típicos son las fresas, el chocolate, las conservas) en la mayoría de las urticarias, sea cual sea la causa. No está nada claro que esta recomendación sea útil, por lo que, si no hay una sospecha muy justificada, se puede hacer dieta normal sin prohibiciones.

La evolución depende fundamentalmente de la causa de la urticaria-angioedema.
Los episodios agudos de urticaria-angioedema suelen durar entre minutos y varios días, alternando la aparición y la desaparición de las lesiones.
La urticaria crónica puede durar meses o años, con lesiones que aparecen y desaparecen con un ritmo irregular.
Si se debe a una causa alérgica, y esa causa es fácil de evitar, la urticaria-angioedema no vuelve a aparecer. Si es una causa difícil de evitar, mientras se mantenga contacto con ella, la urticaria aparecerá.
Si no es una causa alérgica, sino por alguna enfermedad interna o de otro tipo, la evolución de la urticaria dependerá del tratamiento de dicha enfermedad.
En las urticarias físicas las lesiones tienden a reaparecer con la exposición al estímulo físico desencadenante de manera indefinida. Con el paso de los años, algunos pacientes se van haciendo más tolerantes de manera espontánea, y la urticaria llega a desaparecer.
En las urticarias de causa desconocida la evolución es imprevisible. En niños la tendencia es a que desaparezcan; desaparecen tal como han aparecido, sin saber el porqué. Este proceso puede tardar meses o años, y no se puede predecir cuándo y en quiénes tendrá lugar.

Es un caso especial de angioedema, de carácter genético, que no se acompaña de urticaria. Los pacientes que lo padecen presentan episodios de edema o inflamación de modo repetido, que puede afectar cualquier zona del cuerpo.
Este edema puede causar dolor importante, según la zona afectada. Si el edema es interno, en el aparato digestivo, puede confundirse con apendicitis. El edema puede ser peligroso si afecta a zonas sensibles, como las vías respiratorias.
La mayoría de las veces es hereditario, por un gen defectuoso, y es fácil sospecharlo si se tienen familiares afectados, pero puede aparecer en alguna persona sin ningún antecedente, debido a mutaciones o causado por otra enfermedad.

Habitualmente la herencia es de tipo autosómico dominante: al ser autosómico aparece igualmente en hombres y mujeres; al ser dominante, si una persona tiene el gen defectuoso, padecerá la enfermedad, y cada uno de sus hijos o hijas tiene un 50% de probabilidades de padecerla también. Hay que interpretar correctamente las probabilidades: Si se dice que hay un 50% de probabilidades, esto se refiere a cada nuevo hijo, de modo independiente de los hermanos anteriores. Es como lanzar una moneda al aire; puede salir cara varias veces seguidas, cada vez es como empezar de cero, sin contar las anteriores.
En la misma familia, las personas que no la padecen, aunque la tengan padres o hermanos, no lo transmitirán a sus descendientes.
Un tipo muy infrecuente de angioedema familiar tiene otro tipo de herencia, asociado al cromosoma X. El angioedema familiar con esta herencia es muy poco frecuente; la herencia habitual es la mencionada en el primer párrafo.

Existe una proteína llamada C1-inhibidor, que interviene en los mecanismos de defensa del cuerpo. Las personas con angioedema familiar no forman suficiente cantidad de esa proteína, o la forman de manera defectuosa y no funciona bien.
Debido a esto, cada cierto tiempo aparecen episodios de edema. Suele ser por efecto de desencadenantes como infecciones, golpes, ejercicio muy intenso, procedimientos médicos, quirúrgicos o de dentista, estrés, algunos medicamentos, y en muchas ocasiones sin que se identifique ningún desencadenante. La inflamación puede ser impresionante y puede durar hasta 2-3 días. Aparte del dolor, el gran riesgo que tiene es afectar zonas que dificulten o impidan la respiración.

Pueden pasar varios años desde el nacimiento hasta que aparecen los primeros síntomas. En niños cuyo padre o madre padece la enfermedad se ha de hacer un seguimiento y analítica para descartar que estén afectados.
Si aparece la enfermedad, durará toda la vida, con aparición de episodios de edema, con gran variabilidad en la frecuencia y la severidad de los síntomas.

Se sospecha cuando aparecen episodios repetidos de edema visible, o de dolores abdominales sin causa aparente. Si hay algún familiar ya afecto, la sospecha es fácil; si es el primer caso que aparece en una familia, la sospecha es más difícil.
Se confirma con análisis de la cantidad y funcionamiento de las llamadas proteínas del complemento: C4 y C1-inhibidor.

Se debe considerar el tratamiento del episodio agudo, el tratamiento preventivo ocasional ante factores de riesgo, y el tratamiento preventivo a largo plazo.

El tratamiento recomendado es la administración intravenosa de la proteína C1-inhibidor. Se obtiene de sangre de donantes. Existen preparados comerciales, como Berinert® y Cinryze ® . Se administran vía intravenosa, lentamente, en un centro hospitalario. También se dispone recientemente de un C1inhibidor recombinante (Ruconest ® ) para aplicación endovenosa.
Desde el año 2008 se utiliza también en el tratamiento del episodio agudo otro medicamento, llamado Icatibant (Firazyr®, de laboratorios Jerini), que se administra por vía subcutánea.
Otros tratamientos utilizados cuando no se dispone de los anteriores son el ácido tranexámico o el plasma de sangre humana, que tienen menor eficacia.
Además se debe dar tratamiento para el dolor, y si el edema es muy importante, con mucha retención de líquidos, puede aparecer bajada de la tensión arterial, que también habría que tratar.
Sea cual sea el tratamiento, el paciente debe permanecer en observación para ver la evolución de los síntomas.
Es importante saber que el tratamiento habitual con adrenalina, corticoides y antihistamínicos que se usa en otros casos de angioedema tiene muy poco o ningún efecto en el angioedema hereditario familiar.

Este tratamiento puede ser necesario según la frecuencia y la severidad de los síntomas. Suelen usarse medicamentos con efectos hormonales masculinos (danazol, estanozolol), antifibrinolíticos (ácido amino-caproico, ácido tranexámico), o la propia proteína c1-inhibidor.
Estos tratamientos pueden provocar efectos secundarios de cierta consideración, por lo que se deben sopesar las ventajas e inconvenientes con el especialista.